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多發性神經纖維瘤Neurofibromatosis, NF

 

多發性神經纖維瘤症

自體顯性遺傳疾病

病人的神經系統(神經纖維細胞)不正常增生而形成許多的腫瘤,

 

依病變區域分為二型:

第一型又可稱為週邊神經型。─ 發生病變的地方是週邊神經(腦與脊髓之外的神經組織)分佈的區域。臨床上的表現以多發性的表皮腫瘤與色素沉著斑塊為最大特徵。
第二型則是中樞神經型。也就是說以腦與脊髓的神經腫瘤為主,尤其是雙側聽神經的神經腫瘤,皮膚的症狀比較輕微。


這些腫瘤常伴隨周圍組織的增生與變形,
如皮膚的異常或骨骼的變形等;
到目前?止,此病並沒有根治的療法。